Herzbeteiligung bei Systemerkrankungen

Einige seltene Erkrankungen können durch Ablagerungen von z.B. Eiweiß, Fett oder Eisen mehrere Organe im Körper schädigen. Das Herz ist dann oft nur eines von mehreren beteiligten Organen. Für die Lebenserwartung des Patienten ist eine Herzbeteiligung oft aber entscheidend. Die MRT kann diese Gewebeveränderungen (link) im Herzen darstellen, die CT spielt hier keine Rolle.

Amyloidose

Bei der Amyloidose werden Eiweiße, die der Körper auch im gesunden Zustand produziert, vermehrt erzeugt und „falsch gefaltet“. Sie werden dann als lange Fasern gespeichert, was zu Versteifungen und krankhaften Veränderungen in vielen Organen führt.

Je nach Art der Eiweisse, die vermehrt im Körper abgelagert werden, unterscheidet man u.a. AL und ATTR-Amyloidosen. Die AL-Amyloidose ist oft mit einem Myelom, einer Erkrankung des Knochenmarks verbunden. Die ATTR-Amyloidose kann genetisch bedingt sein und damit gehäuft in Familien auftreten oder als zufällige Alterserscheinung (Wildtyp) vorkommen.

Am Herzen steht eine aussergewöhnliche Verdickung und Versteifung des Herzmuskels im Vordergrund. Häufig gibt es Flüssigkeitsansammlungen im Herzbeutel und im Rippenfell.

Symptome

Die Patienten erleben eine ausgeprägte Kurzatmigkeit und Müdigkeit. Es treten ausgeprägte Schwellungen der Beine (Ödeme) auf.

Es kann zu einer Nierenschwäche kommen. Hauteinblutungen sind nicht selten. Die Ablagerungen können zu Verengungen im Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom) oder in der Wirbelsäule führen, die sich in Schmerzen äußern können. Zudem können Missempfindungen an den Beinen auftreten, der Blutdruck ist eher niedrig.

Diagnostik

Das EKG zeigt trotz der Verdickung des Herzmuskels oft sehr kleine Zacken (Niedervoltage). Man wird Blut und Urin auf die Menge und Verteilung bestimmter Eiweisse untersuchen.

Die Echokardiographie (Herzultraschall) kann oft ein typisches Bild klar erkennen. Die MRT hat den Vorteil, mit der T1-Kartierung über einen sehr zuverlässigen Messwert in der Darstellung der Amyloidose zu verfügen. Stark erhöhte Werte für T1 deuten sehr zuverlässig auf eine Amyloidose hin. Mitunter reichen diese Messungen ohne Kontrastmittel bereits aus. Wenn die Niere bereits angegriffen ist, ist es womöglich wünschenswert, auf Kontrastmittel zu verzichten. Man kann diese Messungen ergänzen um eine Messung nach Kontrastmittel. Hier kann das extrazelluläre Volumen (ECV) berechnet werden und so den Verdacht auf eine Amyloidose erhärten. Auch das inhomogene Muster in Spätaufnahmen nach Km (LGE) bestätigt die Amyloidose.

Szintigraphie

Eine Knochenszintigraphie kann helfen in der Unterscheidung zwischen verschiedenen Untergruppen der Amyloidose, d.h. zwischen dem ATTR-Typ und anderen Typen. Dies ist für eine Behandlung wichtig.

Auf Wunsch können wir Ihnen rasch einen Termin für eine Szintigraphie an unserem Standort Nürnberger Straße vermitteln.

Weitere Betreuung

Oft ist es sinnvoll, dass  Patienten einen Nervenarzt (Neurologen) oder einen Arzt für Blutkrankheiten (Hämatologen) aufsuchen. In Zweifelsfällen muss über Gewebeproben (Biopsien) nachgedacht werden, bevor man über eine medikamentöse Behandlung entscheidet.

Morbus Fabry

Bei Morbus Fabry (auch Fabry-Krankheit, Fabry-Syndrom oder Fabry-Anderson-Krankheit genannt) handelt es sich um eine seltene, angeborene, monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten. Bei den betroffenen Patienten fehlt ein Enzym (Katalysator). Der Morbus Fabry ist eine Multisystemerkrankung, die eine Vielzahl von Organen des Körpers betreffen kann. Abhängig von den betroffenen Organen können sehr unterschiedliche Symptome auftreten. Morbus Fabry ist erblich und mit Medikamenten behandelbar.

Der Morbus Fabry ist eine Multisystemerkrankung, die eine Vielzahl von Organen des Körpers betreffen kann. Abhängig von den betroffenen Organen können sehr unterschiedliche Symptome auftreten.

Sarkoidose

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine entzündliche Erkrankung, die akut oder chronisch verlaufen kann. Ein typisches Merkmal sind knötchenförmige Gewebeveränderungen, die sich überall im Körper bilden können und die Funktion der betreffenden Organe stören. Am häufigsten tritt die Krankheitsform als chronische Sarkoidose der Lunge auf: Die Patienten leiden unter chronischem Reizhusten und Atembeschwerden. Je nachdem welches Organ betroffen ist äußert sich eine Sarkoidose unterschiedlich. Wenn das Herz betroffen ist führt dies zu einem unregelmäßigen Herzschlag, Atemnot bei Belastung und kann in seltenen Fällen ein Herzversagen verursachen.

Mit einer Computertomografie (CT) können die Organe des Brustkorbs viel detaillierter dargestellt werden als bei einer Röntgenuntersuchung. Dadurch lassen sich Gewebeveränderungen genauer beurteilen. Vor allem hilft die CT aber, andere Erkrankungen als Ursache der Symptome auszuschließen.

Sklerodermie

Bei der Sklerodermie wendet sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen. Im Falle der Sklerodermie gegen das Bindegewebe, welches sich krankhaft vermehrt und durch Entzündungsprozesse verhärtet. Veränderungen am Herzen können die Pumpleistung verringern (Herzinsuffizienz). Ist auch das Herz betroffen, können Herzrhythmusstörungen, eine Herzbeutelentzündung sowie eine Herzenge (Angina Pectoris) auftreten.